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La Vida domingo, 21 de junio de 2020

SALUD

Apoyo para pacientes con anemia falciforme

SE ESTIMA QUE EN REPÚBLICA DOMINICANA ENTRE EL 7 Y EL 10 % DE LA POBLACIÓN ES PORTADORA DE LA ENFERMEDAD

  • Apoyo para pacientes con anemia falciforme

    Entre junio del 2019 y febrero del 2020, la Unidad Ambulatoria para el Paciente con Falcemia atendió a 1,240 pacientes. CORTESÍA DE LA FUNDACIÓN

  • Apoyo para pacientes con anemia falciforme
  • Apoyo para pacientes con anemia falciforme
Redacción L2
Santo Domingo

El 19 de junio se celebra el Día Mundial de la Anemia Falciforme, una fecha que busca sensibilizar sobre esta enfermedad hereditaria, que ocasiona una alteración en la hemoglobina.

La Organización Mundial Salud (OMS) establece que el 5 % de la población mundial padece de esta condición, que se observa con mayor frecuencia en personas de raza negra. En Estados Unidos se presenta en 1 de cada 365 nacimientos de descendientes de afroamericanos y en 1 por cada 16,300 nacimientos de latinos.

En República Dominicana se estima que del 7 al 10 % de la población es portadora de la enfermedad, informa la doctora Ircania García, presidente de Fundación Los Arturitos, que apadrina a niños con falcemia del Hospital Infantil Robert Reid Cabral.

Ese hospital, dice García, cuenta con un programa de atención para niños con esta condición que tiene registrados 2,850 casos.

 

Por qué se presenta la falcemia

García explica que en la falcemia ocurre una mutación de la cadena Beta por una sustitución del ácido glutámico por la valina, lo cual produce que el glóbulo rojo que normalmente es esférico, se torne en forma de media luna o “C” y eso provoca una mala transportación de oxígeno que puede desencadenar en accidentes cerebrovasculares, dolor óseo y muertes prematuras.

Esta enfermedad se hereda de forma autosómica recesiva. Para manifestarse los pacientes deben recibir el gen defectuoso de ambos padres, y se les conoce como falcémicos homocigotos. Los que reciben el gen de un padre son heterocigotos (rasgos falcémicos o portador), que no manifiestan la enfermedad pero sí transmiten el gen.

“El cuadro clínico es causado porque sus glóbulos rojos deformes pueden pegarse unos con otros provocando un taponamiento de los vasos sanguíneos o ser eliminados tempranamente por el bazo; ocasionando anemia, ictericia, dolor intenso, esplenomegalia, fiebre y síndrome de mano pie en lactantes”, expresa García.

Dentro de la enfermedad pueden ocurrir eventos isquémicos cerebrales, una de las más temidas complicaciones por las grandes secuelas  que produce.

 

Manejo y tratamiento de la enfermedad

“El manejo de estos pacientes requiere un equipo multidisciplinario encabezado por el hematólogo, está indicado el uso de ácido fólico, tener un esquema de vacunación completa, los niños menores de cinco años o esplenectomizados recibirán profilaxis con penicilina oral”, describe García.

De acuerdo con la especialista, el seguimiento debe enfocarse en prevenir las complicaciones y una de las medidas realizadas es la realización de doppler transcraneal, con lo cual podemos medir el riesgo de eventos cerebrovasculares y establecer medidas como las terapias transfusionales.

El Hospital Infantil Robert Reid Cabral cuenta con un equipo de profesionales en el área. Entre ellos, García destaca a Krismely Moya, gerente del Servicio de Hemato-Oncología, y a Geury Rojas, gerente de la Unidad Ambulatoria para el Paciente con Falcemia.

 

Unidad ambulatoria

“Contamos con programas enfocados en la prevención y manejo de estas complicaciones como es la terapia transfusional, motivo por el cual nuestra Fundación Los Arturitos contruyó la primera Unidad Ambulatoria para el Paciente con Falcemia”, cuenta Gardía.

La Unidad Ambulatoria fue inaugurada el 27 de junio del 2019. Cuenta con diez sillones para terapia transfusional y cuatro camas para el manejo de crisis de dolor, además de un rincón de lectura.

En su primer año de servicio la Unidad exhibe los siguientes logros:

- 1,240 pacientes atendidos en la unidad (junio 2019-febrero 2020)

- 994 pacientes acudieron a terapia transfusional.

- 266 pacientes acudieron al manejo de crisis de dolor.

- 345 pacientes manejados con hidroxiurea.

- 100 pacientes manejados con Exjade.

Fundación Los Arturitos es una institución sin fines de lucro, que tiene 14 años trabajando con niños y niñas vulnerables en todo el territorio nacional y que apadrina a niños y niñas con falcemia que reciben atención en el Hospital Infantil Robert Reid Cabral.