SALUD
Gemelos ingresados en Hospital Hugo Mendoza padecen rara enfermedad
La directora del Hospital Dr. Hugo Mendoza, Dra Dhamelisse Then, informó que los gemelos ingresados en dicho centro de salud el pasado martes 28 de mayo padecen de Xerodermia Pigmentosa, una enfermedad catastrófica hereditaria que provoca diversos tipos de cánceres de la piel y enfermedades sistémicas.
La doctora Then explicó que de inmediato fue activado un equipo multi-disciplinario que planteó estrategias de soporte y atención a los menores además de un tratamiento enfocado en mejorar su calidad de vida, manejo de síntomas y control del dolor.
“Todo esto se realiza de la mano de un seguimiento continuo y oportuno con los servicios de Psicología y trabajo social con el fin de brindar el mejor soporte posible ante esta enfermedad”, agregó.
El comité científico que evaluó y da seguimiento a los menores está integrado además de la directora del hospital, por Wendy Gómez, oncóloga paliativista del Hospital Infantil Dr. Robert Reid Cabral y representantes de los departamentos de pediatría, nutrición, dermatología, cirugía plástica, infectología, hematología, psicología y trabajo social del Hugo Mendoza, quienes realizaron una intervención y establecieron objetivos diagnósticos, terapéuticos clínicos, sociales y psico-emocionales sobre la situación.
Es importante resaltar que la enfermedad que enfrentan los niños de apenas siete años de edad, estadísticamente afecta 1 de cada 250,000 habitantes; en esta ocasión 2 casos en medio millón de habitantes del rango etario.
La Xerodermia Pigmentosa (XP)
Es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, la cual produce defecto en el mecanismo de reparación del ADN produciendo daño generalizado en el tejido cutáneo, lentigos, áreas de cancerización que puede llegar a producir complicaciones clínico-psico-sociales además metástasis orgánica a glándulas adrenales, ganglios a distancia, tejido blando adyacente y hueso.
El enfoque terapéutico de estos casos debe ser basado en los cuidados dermatológicos oportunos, así como cuidados paliativos y soporte integral con miras a la mejora y estabilización de calidad de vida, evitar el sufrimiento sobre agregado por procedimientos, evitar el encarnizamiento terapéutico producido por planes médicos que agreguen sufrimiento sin aportar beneficios, prevención de infecciones, manejo de síntomas que se presenten y control de dolor.